Tumores suprarrenales

Anatomía e histología de la glándula suprarrenal

Son un par de órganos que se encuentran en la región antero-superior y medial de los riñones, incluidos en la grasa perinéfrica. Su peso aproximado es de 5 g. Se diferencian diferentes zonas:

Corteza suprarrenal. supone el 90% de la glándula. Existen tres capas diferentes:

  • Glomerular: la más externa. Produce aldosterona (mineralocorticoides). Su regulación depende del sistema renina-angiotensina.
  • Fasciculada: produce glucocorticoides (cortisol, corticosterona y cortisona) y esteroides sexuales (dihidroepiandrosterona, androstendiona y, en pequeñas cantidades, testosterona, progestonadiona, progesterona y estrógenos). Su regulación depende del eje hipotálamo-hipofisario (CRH y ACTH).
  • Reticular: la más interna, de producción similar a la anterior.

Médula suprarrenal sintetiza catecolaminas (adrenalina 80% y noradrenalina 20%).

Tumores suprarrenales

  • De la corteza: Adenoma (es el más frecuente), puede ser no funcionante o funcionante (glucocorticoide/mineralocorticoide/virilizante).
  • Carcinoma funcionante (más frecuente el hipercortisolismo)/no funcionante (40%).
  • De la médula: Ganglioneuroma. Ganglioneuroblastoma. Neuroblastoma. Paraganglioma.
  • Feocromocitoma (el segundo más frecuente). Del estroma suprarrenal (hamartomas)
  • Mielolipoma, lipoma.Fibroma.Hemangioma.Neurofibroma.Linfangioma.Sarcoma.Quistes
  • y pseudoquistes.Metástasis suprarrenales.

Clínica

Los tumores funcionantes se manifiestan por síndromes endocrinos:

Síndrome de Cushing (glucocorticoides): la causa más frecuente es la enfermedad de Cushing (producción de ACTH). Otras causas son adenoma funcionante (10%) y carcinoma suprarrenal (25-30%). Se manifiesta con atrofia cutánea y muscular, estrías vinosas, facies en luna llena, redistribución centrípeta de la grasa, osteoporosis, hipertensión, hiperglucemia, atrofia testicular y ginecomastia en el varón; hirsutismo y acné en la mujer. La virilización o feminización sugieren carcinoma.

En niños se manifiesta con aumento de peso y retraso del crecimiento. Hiperfunción mineralocorticoide: en el 60-70% es secundaria a un adenoma funcionante. Cursa con hipertensión, poliuria, polidipsia, alcalosis metabólica hipopotasémica, hipernatremia, parestesias, debilidad, mialgias.

Síndrome adrenogenital en niñas aparecen signos de virilización, crecimiento rápido con detención precoz e hipertrofia de clítoris. En niños pseudopubertad precoz. En adultos, la virilización en mujeres es signo de un carcinoma productor de andrógenos (poco frecuente).

En los varones la ginecomastia, atrofia testicular, disfunción eréctil y pérdida de la libido son signos de tumores productores de estrógenos. Éstos son tumores de alto grado, con escasa supervivencia (20% a 3 años).

Feocromocitoma: hipertensión paroxística o constante o ambos (patrón más frecuente) con otros síntomas más inespecíficos (cefalea, sudoración, palidez, palpitaciones, taquicardia, dolor abdominal o torácico, hipotensión postural, debilidad, náuseas, vómitos y anorexia).

Una HTA severa durante la inducción anestésica, debe hacer sospechar un feocromocitoma.

Exploraciones funcionales

Síndrome de Cushing: la determinación de la excreción urinaria de cortisol en 24 h en dos o tres muestras consecutivas es el índice más fiable y directo de su secreción. Si está aumentada, se puede determinar el ritmo circadiano de la concentración plasmática de cortisol, que confirmará el diagnóstico al perder dicha variación diurna.

Otras mediciones son: Concentración salival de cortisol nocturno (alta sensibilidad y especificidad). Inhibición con Dexametasona a dosis bajas (0,5 mg/6 h 2 días): sin respuesta inhibitoria en casos de Sindrome de Cushing. Indicada en casos con resultados contradictorios. Para establecer el diagnóstico diferencial (hipofisario o glandular): Medición de las concentraciones de cortisol y ACTH plasmático. Inhibición con altas dosis de Dexametasona (2 mg/6 h, 2 días): si es un adenoma o carcinoma o producción ectópica de ACTH no existe inhibición de la concentración de cortisol plasmática y si es una Enf de Cushing (adenoma hipofisario) la inhibición es >50%.

Hiperaldosteronismo: la característica fundamental es la hipopotasemia. Se evalúa también: Actividad de la renina plasmática (cinética de transformación (AG1) o de renina directa). Determinación de aldosterona sérica. Índice aldosterona/renina: un valor alto (>25-50) indica una producción autónoma de aldosterona. Prueba de estimulación postural: se pierde la secreción postural de aldosterona y renina. Carga oral o iv de sodio: no reduce las concentraciones séricas de aldosterona. De la secreción de andrógenos: determinación de dehidroepiandrostendiona plasmática o 17-cetosteroides en orina.

Feocromocitoma: la confirmación del diagnóstico se realiza mediante la determinación de las concentraciones urinarias o plasmáticas de catecolaminas o sus metabolitos en 24 h. Una elevación tres veces su valor normal es indicativo de feocromocitoma. Se determina adrenalina, noradrenalina, metanefrinas, normetanefrinas y ácido vanilmandélico.

Diagnóstico por imagen

Ecografía: tiene alta sensibilidad para detectar masas suprarrenales (a partir de 1 cm) pero con poca especificidad.

TC: alta sensibilidad para masas mayores de 0,5 cm (tamaño límite de la normalidad de la lándula 1 cm). Signos de benignidad son un tamaño <4 cm, niveles bajos de atenuación tras la inyección de contraste, contorno regular y unilateralidad.

RNM: aporta información adicional sobre la afectación vascular. La mayor intensidad en T2 Gammagrafía suprarrenal: mediante Yodocolesterol-I de la tumoración es signo de malignidad. 131 valora la función corticoadrenal. Útil también en la detección de recidivas tumorales postquirúrgicas.

Con Metayodobencilguanidina. Punción-biopsia: se indica, para descartar metástasis adrenal, en pacientes con tumor maligno conocido que presenten masa suprarrenal. También en quistes suprarrenales.

Pauta de tratamiento

La cirugía está indicada en tumores funcionantes y en los no funcionantes >5 cm.

Adenoma suprarrenal funcionante: su tratamiento es la resección quirúrgica.

Carcinoma suprarrenal: su pronóstico es malo (16-37% de supervivencia a 5 años), siendo muy infrecuente (1-1,7/1 millón). El 62% son funcionantes. Su tratamiento es la exéresis quirúrgica con linfadenectomía periaortocava. La recaída postquirúrgica o la cirugía incompleta puede tratarse con Ketoconazol, Mitotane, Cisplatino o 5-Fluoracilo.

Feocromocitoma: tumor de baja frecuencia (1-2/100.000/año). El 10% son bilaterales, el 10-20% son malignos, el 10% son extra-adrenales y el 10% se asocian a endocrinopatía múltiple (MEN). Requiere una preparación preoperatoria con alfa-bloqueantes de acción prolongada Fenoxibenzamina (DIBENYLINE) con una dosis total diaria entre 40-100 mg/día con introducción gradual (20-30 mg/día aumentando 10-20 mg/día), comenzando 2-4 semanas antes de la cirugía y bloqueantes beta-adrenérgicos como Propanolol.

Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma y ganglioneuroma: el tratamiento en los estadios I y II es la exéresis quirúrgica asociada a QT con supervivencias del 80%. En estadios más avanzados se realiza RT + QT previas a la cirugía.  Para prevenir arritmias intraoperatorias. En pacientes con miocardiopatía se recomienda la utilización de α- Metilparatirosina junto a los anteriores, para disminuir la velocidad de síntesis de catecolaminas. En el embarazo el tratamiento es Fenoxibenzamina hasta el parto (cesárea + suprarrenalectomía).

Quistes suprarrenales: los más frecuentes son los quistes endoteliales o linfangiectásicos (45%) y los pseudoquistes (39%). Si son asintomáticos, homogéneos y sin crecimiento deben ser controlados tras punción y análisis del líquido, pero si son sintomáticos, >3,5 cm, o con material hemorrágico deben drenarse percutáneamente o por laparoscopia. CLIC AQUI PARA VER VIDEO